การนำเสนอในหัวข้อเทคโนโลยีการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย ฮีโมฟีเลีย วิธีการวิจัยในห้องปฏิบัติการ

เชอร์เชอร์

พืชในบ้าน

สิ่งเหล่านี้คือโรคเลือดออกในเลือดที่พบบ่อยที่สุดและรุนแรงซึ่งเกิดจากการขาดปัจจัย VIII (ฮีโมฟีเลีย A) และ IX (ฮีโมฟีเลีย B)

ฮีโมฟีเลีย เอ 90% ฮีโมฟีเลีย บี 10%

สไลด์ 3

มรดกของโรคฮีโมฟีเลีย A และ B

ถอย เชื่อมโยงกับโครโมโซม X ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย - ลูกสาวทุกคนเป็นพาหะ - ลูกชายมีสุขภาพดีอยู่เสมอ - ลูกสาวทุกคนเป็นตัวนำของโครโมโซม X ฮีโมฟีเลีย มีโอกาส 50% ที่จะคลอดบุตรชายที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย และ 50% ถึง เด็กผู้หญิงที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย

สไลด์ 4

จำแนกตามระดับความรุนแรง

สไลด์ 5

ตลอดชีวิตของผู้ป่วย ระดับของปัจจัยในเลือดยังคงที่ หากระดับเปลี่ยนแปลงมากกว่า 3% นี่เป็นข้อผิดพลาดในห้องปฏิบัติการจะระบุเสมอว่าเวลาใดหลังจากการให้ยา การวิเคราะห์ การเปลี่ยนแปลงของโรคฮีโมฟีเลียจากรูปแบบที่รุนแรงไปสู่รูปแบบที่เบากว่านั้นเป็นไปไม่ได้

สไลด์ 6

คลินิกฮีโมฟีเลีย

ลักษณะเป็นเลือดออกประเภทห้อ ทารกแรกเกิด - cephalohematoma, ecchymoses วัยแรกรุ่น - ตกเลือดในศีรษะและก้น ตั้งแต่ 3-5 ปี - ความเสียหายต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูก

สไลด์ 7

ทำอันตรายต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูก

Hemarthrosis เฉียบพลันและเรื้อรัง synovitis ทำให้เนื้อเยื่อและข้อต่อมี hemosiderin การก่อตัวของโรคข้อเข่าเสื่อมเรื้อรังและโรคกระดูกพรุน

สไลด์ 8

ขั้นตอนของความเสียหายร่วมกัน

1 ในช่วงต้น - การเพิ่มปริมาตร, การขยายตัวของพื้นที่ข้อต่อ, การบดอัดและความหนาของแคปซูล 2 การเปลี่ยนแปลงใน epiphyses ของกระดูก, การหดตัว, ภาวะ hypotonia ของกล้ามเนื้อ 3 การเพิ่มขึ้นของปริมาตร, การเสียรูปขั้นต้น amyotrophy, การหดเกร็ง, การตีบของช่องว่าง, โรคกระดูกพรุน 4 ankylosis

สไลด์ 9

วิธีการวิจัยร่วมกัน

X-ray Sonography ไอโซโทปสแกน MRI arthroscopy

สไลด์ 10

พลวัตของกระบวนการทางพยาธิวิทยา

โรคเลือดออกเฉียบพลันและเกิดซ้ำ ปฏิกิริยาอิมมูโนอักเสบจากไขข้อ ปฏิกิริยาระยะเฉียบพลัน ไขข้ออักเสบปลอดเชื้อเรื้อรัง การทำลายกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อกระดูก โรคข้อเข่าเสื่อมแบบทำลายส่วนปลาย

สไลด์ 6

สไลด์ 11

เลือดออกหลังบาดแผลและหลังผ่าตัด (มีชนิดล่าช้า 30 - 120 นาทีหลังการผ่าตัด) ปัสสาวะ - อาจมีอาการจุกเสียดไตร่วมด้วย อาจเกิดขึ้นเอง เลือดออกในทางเดินอาหารอาจเกิดขึ้นเอง มักเกี่ยวข้องกับการรับประทานยาแอสไพริน อาการตกเลือดในสมองและไขสันหลัง การตกเลือดในน้ำเหลือง omentum สามารถจำลองการเกิดเม็ดเลือดแดงในช่องท้องและการตกเลือดขนาดใหญ่ในบริเวณอุ้งเชิงกรานสามารถนำไปสู่การพัฒนาของเนื้องอกเทียมจากฮีโมฟิลิก

สไลด์ 12

การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อปัจจัย VIII ในเลือดนั้นพบได้น้อย IX พัฒนาในระหว่างการบำบัดทดแทน กิจกรรมของสารยับยั้งปัจจัย antihemophilic วัดในหน่วย Bethesda (BE) เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย 2-18% บ่อยขึ้นในรูปแบบที่รุนแรงสามารถสงสัยได้ เมื่อประสิทธิผลของการบำบัดทดแทนลดลง

สไลด์ 13

โรคที่เกิดร่วมกัน

โรคตับอักเสบบีและซี – 80-90% CMV EBV HIV (อเมริกาและยุโรป)

สไลด์ 14

การวินิจฉัย

การละเมิดกลไกภายในของการแข็งตัวของเลือดแสดงโดย: การยืดตัวของ APTT, การยืดเวลาของเลือดออก - การกำหนด VIII หรือ IX ในพลาสมา - การกำหนดสารยับยั้งภูมิคุ้มกันต่อปัจจัยในพลาสมา - การประเมินสภาพของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกอย่างครอบคลุม - การกำหนด การติดเชื้อไวรัส

สไลด์ 15

การรักษา

ครึ่งชีวิตของแฟกเตอร์ VIII ในการไหลเวียนคือ 12 ชั่วโมง ครึ่งชีวิตของแฟกเตอร์ IX คือ 24 - 28 ชั่วโมง เช่น ครั้งแรกควรได้รับการบริหารบ่อยกว่าครั้งที่สอง 2 เท่า

สไลด์ 16

การบำบัดแห่งศตวรรษที่ผ่านมา

Hemophilia A - cryoprecipitate Hemophilia B - FFP การบำบัดนี้ไม่อนุญาตให้เพิ่มระดับปัจจัยมากกว่า 10% และคงระดับไว้ที่ระดับ 5% ขึ้นไปเป็นเวลาหลายวัน

สไลด์ 17

หน่วยของกิจกรรมของยา antihemophilic คือปริมาณของปัจจัย VIII หรือ IX ที่มีอยู่ใน 1 มิลลิลิตร เลือดของผู้บริจาคโดยเฉลี่ยที่มีเนื้อหา 100% ของปัจจัยเหล่านี้ แต่ละหน่วยของปัจจัย VIII แปลงเป็นกิโลกรัม น้ำหนักตัวของผู้ป่วยจะเพิ่มความเข้มข้นในพลาสมา 1.3 ± 0.6%

สไลด์ 18

สูตร DOSE หน่วย = (M ×Uf) ได้รับการเสนอ: 1.3 M – มวลเป็นกิโลกรัม UV – ระดับที่กำหนดของปัจจัย DOSE หน่วย=0.5 ×M×Nu M-มวล ระดับที่ต้องการ Nu เป็น % หรือหน่วย ในปริมาณ 100 มล. 0.5 ถ้า M≥ 60 กก. น้อยกว่า 60 - 0.7 น้อยกว่า 30 กก. - 1.0

สไลด์ 19

รักษาระดับแฟกเตอร์ไว้ที่ 40-50% และในกรณีเลือดออกรุนแรงที่ระดับ 60-100% จะทำให้การแข็งตัวของเลือดเชื่อถือได้เสมอ!!!

สไลด์ 20

การบำบัดรูปแบบการยับยั้งโรคฮีโมฟีเลีย

ยา Feiba-immuno ฉีดเข้าเส้นเลือดดำในขนาด 50-100 IU วันละ 2 ครั้ง กฎ Bon - ฉีดเข้าเส้นเลือด 100-200 หน่วย/กก./วัน ของ factor VIII เข้มข้นเป็นเวลา 2-3 ปีพร้อมกับการบริหาร Feiba-immuno พร้อมกัน

สไลด์ 21

สารยับยั้งการละลายลิ่มเลือดในการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

กรดอะมิโนโคโปรนิก - ใช้เฉพาะในท้องถิ่นเท่านั้น

สไลด์ 22

การประยุกต์ใช้ GCS

Diprospan ภายใน/ข้อส่วนใหญ่, depot=medrol Noltrex - ใช้ทดแทนน้ำไขข้อเทียมเมื่อการบำบัดด้วย GCS ไม่ได้ผล

การแข็งตัวของเลือด

การแข็งตัวของเลือด- กระบวนการทางชีวภาพที่ซับซ้อนในการก่อตัวของเส้นใยโปรตีนไฟบรินในเลือดทำให้เกิดลิ่มเลือดซึ่งเป็นผลมาจากการที่เลือดสูญเสียความลื่นไหลทำให้ได้รับความคงตัวที่วิเศษ

การแข็งตัวเป็นกระบวนการของการแข็งตัวของเลือด เมื่อผนังหลอดเลือดถูกทำลาย เกล็ดเลือดจะรวมตัวกันบริเวณที่เกิดการบาดเจ็บและปล่อย thromboplastin ซึ่งร่วมกับแคลเซียม วิตามินเค และโปรทรอมบิน จะกระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนไฟบริโนเจนเป็นไฟบริน เครือข่ายไฟบรินถูกสร้างขึ้นโดยที่เซลล์เม็ดเลือดยังคงอยู่ นี่คือลิ่มเลือด - ก้อนเลือด กระบวนการแข็งตัวเป็นเวลา 3-8 นาที

ปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมา

I. ไฟบริโนเจน

ครั้งที่สอง โปรทรอมบิน

ที่สาม ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (Thromboplastin)

IV. ไอออน Ca++

V. ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (Proaccelerin)

ปกเกล้าเจ้าอยู่หัว ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (โปรคอนเวอร์ติน)

8. ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (Antihemophilic globulin)

ทรงเครื่อง ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (ปัจจัยคริสต์มาส)

X. ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (factorสจ๊วต-พราวเวอร์)

จิน ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (ปัจจัยโรเซนธาล)

สิบสอง. ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (ปัจจัย Hageman)

สิบสาม ไฟบริเนส (ปัจจัยการรักษาเสถียรภาพของไฟบริน, ปัจจัยของเฟลทเชอร์)

ฮีโมฟีเลีย (กรีกโบราณ αἷμα - "เลือด" และ φιлία - "ความรัก") เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ x-โครโมโซมและเกี่ยวข้องกับการละเมิดกระบวนการแข็งตัวของเลือด โรคนี้มีลักษณะอาการเช่น: ตกเลือดในข้อต่อกล้ามเนื้อและ อวัยวะภายในทั้งที่เกิดขึ้นเองและเป็นผลจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัด

ฮีโมฟีเลียหมายถึง diathesis ตกเลือดที่เกิดจากการละเมิดการก่อตัวของ thromboplastin - ระยะแรกของการแข็งตัวของเลือดและขึ้นอยู่กับปัจจัยการขาดฮีโมฟีเลียสามประเภทมีความโดดเด่น: A, B และ C

ฮีโมฟีเลียเอ (D66)

เป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุด (ประมาณ 80% ของทุกกรณี) ซึ่งขึ้นอยู่กับข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในการสังเคราะห์ Antihemophilic globulin (factor VIII) การวินิจฉัยทำโดยการประเมิน coagulogram ว่ามีปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII หรือไม่ การบำบัดทดแทนใช้สำหรับการรักษา: ทางหลอดเลือดดำ - Octate, Immunat, Koganate FS, Recombinate, Hemoctin และโคอาท-DVI.

ฮีโมฟีเลียบี (D67)

การพัฒนาของโรคฮีโมฟีเลียประเภทนี้ขึ้นอยู่กับการขาดปัจจัยคริสต์มาส (ปัจจัยทรงเครื่อง) ในกรณีนี้มีการใช้ผลิตภัณฑ์เลือดหลายชนิดในการรักษา เช่น เซรั่ม antihemophilic ที่มีปัจจัย IX และ prothrombin complex ซึ่งรวมถึงปัจจัยการแข็งตัวของเลือด II, VII, IX, X

ฮีโมฟีเลียซี (D68.1)

โรคที่หายากที่สุด (ประมาณ 5%) เกิดจากการขาด Rosenthal factor (factor XI) โรคฮีโมฟีเลียรูปแบบนี้เกิดขึ้นทั้งชายและหญิงโดยมีความถี่เท่ากัน ในภาพทางคลินิก เลือดออกเองหายไปหรือไม่มีนัยสำคัญ โดยส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา และในระหว่างการผ่าตัดและการคลอดบุตรที่ซับซ้อนโดยการตกเลือด จะมีการถ่ายพลาสมาแช่แข็งสดด้วยไอพ่น

17 ซาเวียร์. บูกิเลมดิก ฮีโมฟีเลีย คูนี

17 ซาเวียร์. KazAkparat Zhyl Sayyn 17 sҙuіrde аlemnің kҩptegen Elderі Dүniezhүzіlіkสหพันธ์ฮีโมฟีเลียสหพันธ์ลูกชายการกระทำลูกชาย katysyp, Bukіlҙlemdіkฮีโมฟีเลียkүnіn atap ҩtedi รัฐมนตรี Densaulyklіgіnің saktau mbuglіmetterіnshe, аtаlғаnісsarаmаksаtyosаурtdеrtปัญหาаlаrіnақоғамғару นาซาริน

Bukіl̙lemdіkฮีโมฟีเลียkunіne oray สาธารณรัฐคาซัคสถาน Densaulyk saktau รัฐมนตรีligіgіnің bastamasymen naukastar ushіn "Ashyk esik" kunderi zhariyalandy นักโลหิตวิทยาdarіgerlerdin kenes beru kabinteri ornalaskan oblis ortalyktaryn barlygynda tagin kenester beriledi Respublika dengeyde Astanada ornalaskan Zhedel ยา komek republicalyk ortalygynda barlyk kelushilerge birkatar ยา kyzmetter: นักโลหิตวิทยาชาย orthopedterdin kenesteri, kan uyysu เงินประกอบการ і мін і ін і титоры анћтау, дарілік ругорілік і ззінзіншіуже қугізуқуту, buyndarғagnѓtі resonances tomography zhasau zhaře baska қћзмітер карсетіледі.

ฮีโมฟีเลีย โปรดทราบว่ารอยสักมีความเกี่ยวข้องกัน และออร่านั้นเกี่ยวข้องกับธุรกิจ Aurudyn negіzgі sebі kan ұуын қасты стіднѣ зжіззілігі. ฮีโมฟีเลียเบลเยียมบาลาลิก shakta anyktalganmen eseye kele basesidi Degenmen, โรคฮีโมฟีเลีย keibir turleri erkekter arasynda kezdesedi Sogylgan ไม่ว่าจะอยู่ที่ไหนก็ตามและ arasy t.b. เกอร์เลอร์เดน กัน เกเตดี้. ควรใช้น้ำประปาเมื่อคุณต้องการล้างห้องน้ำ

Hemophilus iii (จากภาษากรีกโบราณ αἷ α - กรีกโบราณ μ - "เลือด" และ φιγία "ความรัก") เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการแข็งตัวของเลือด (กระบวนการของการแข็งตัวของเลือด) ด้วยโรคนี้ อาการตกเลือดจะเกิดขึ้นในข้อต่อ กล้ามเนื้อ และอวัยวะภายใน ทั้งที่เกิดขึ้นเองและเป็นผลจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัด ด้วยโรคฮีโมฟีเลียความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตของผู้ป่วยจากการตกเลือดในสมองและอวัยวะสำคัญอื่น ๆ แม้ว่าจะได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยก็ตามก็เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียชนิดรุนแรงอาจพิการได้เนื่องจากมีเลือดออกในข้อต่อบ่อยครั้ง (โรคเม็ดเลือดแดงแตก) และเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ (เม็ดเลือด) ฮีโมฟีเลียหมายถึงการตกเลือดที่เกิดจากการละเมิดส่วนประกอบในพลาสมาของการแข็งตัวของเลือด (coagulopathy)

ฮีโมฟีเลียเกิดขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของยีนหนึ่งตัวบนโครโมโซม X ฮีโมฟีเลียมีสามประเภท (A, B, C)

ผู้ให้บริการที่รู้จัก[แก้ไข | แก้ไขรหัส] บุคคลที่มีชื่อเสียงที่สุดที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียในประวัติศาสตร์คือสมเด็จพระราชินีวิกตอเรีย เห็นได้ชัดว่าการกลายพันธุ์นี้เกิดขึ้นในจีโนไทป์เดอโนโวของเธอ เนื่องจากไม่มีกรณีของโรคฮีโมฟีเลียในครอบครัวของพ่อแม่ของเธอ ตามทฤษฎีแล้ว สิ่งนี้อาจเกิดขึ้นได้หากพ่อของวิกตอเรียไม่ใช่เอ็ดเวิร์ด ออกัสตัส ดยุคแห่งเคนต์ แต่เป็นชายคนอื่น (ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย) แต่ไม่มีหลักฐานทางประวัติศาสตร์ที่สนับสนุนเรื่องนี้ ลูกชายคนหนึ่งของวิกตอเรีย (ลีโอโปลด์ดยุคแห่งออลบานี) รวมถึงหลานและเหลนอีกจำนวนหนึ่ง (เกิดจากลูกสาวหรือหลานสาว) รวมถึงรัสเซียซาเรวิชอเล็กซี่นิโคลาวิชต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคฮีโมฟีเลีย ด้วยเหตุนี้โรคนี้จึงได้รับชื่อต่อไปนี้: "โรควิคตอเรียน" และ "โรครอยัล" นอกจากนี้ บางครั้งในราชวงศ์ เพื่อรักษาตำแหน่ง อนุญาตให้มีการแต่งงานระหว่างญาติสนิทได้ ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้อุบัติการณ์ของโรคฮีโมฟีเลียสูงขึ้น

สไลด์ 1

สไลด์ 2

สไลด์ 3

สไลด์ 4

สไลด์ 5

สไลด์ 6

สไลด์ 7

สไลด์ 8