Отчего возникает злокачественная гипертермия – генетические причины и меры лечения. Злокачественная гипертермия и ее клиника, диагностика Что такое зг в медицине

Злокачественная гипертермия впервые была описана в 1960 году Denborough и Lovell. Первым пациентом, на котором были подробно описаны симптомы злокачественной гипертермии, был молодой человек, у которого 10 из 24 родственников погибли при проведении общей анестезии.

Постепенно развитие науки привело к тому, что от «священного ужаса» перед этим синдромом врачи перешли к полному управлению злокачественной гипертермией.

Эпидемиология злокачественной гипертермии

Злокачественная гипертермия является наследственным заболеванием с частотой встречаемости 1:3 000-15 000 случаев общих анестезий у детей и 1:50 000-100 000 общих анестезий у взрослых. Злокачественная гипертермия чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Этиология злокачественной гипертермии

Тип наследования злокачественной гипертермии - аутосомно-доминантный. Ген, отвечающий за развитие данной патологии, находится в 19-ой паре хромосом.

Как и многие наследственные заболевания, злокачественная гипертермия нередко сочетается с другими наследственными заболеваниями. Чаще всего речь идёт о синдроме King-Denborough (медленно прогрессирующей миопатии с мышечными контрактурами, скелетными нарушениями, отставанием в физическом развитии и крипторхизмом) и болезни центрального стержня (представляет собой миопатию мышечных волокон I типа с центральной дегенерацией).

Для анестезиолога важно знать препараты, являющиеся провоцирующими факторами для злокачественной гипертермии. К ним относятся препараты сукцинилхолина, метоксифлюран, галотан, энфлюран, изофлюран, десфлюран и севофлюран. К безопасным препаратам можно отнести барбитураты, бензодиазепины, опиоиды, закись азота, местные анестетики, пропофол, кетамин, недеполяризующие миорелаксанты.

Патофизиология злокачественной гипертермии

Триггеры угнетают функцию кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума, что ведёт к нарушению высвобождения и реабсорбции ионизированного кальция. Концентрация кальция в цитоплазме увеличивается и может превысить норму в восемь раз. Активация внутриклеточным кальцием актин-миозинового комплекса вызывает нарушение процесса мышечной релаксации, что клинически проявляется выраженной мышечной ригидностью. Длительное сокращение мышц приводит к истощению запасов АТФ, что запускает процесс гликогенолиза и активизирует фосфорилаткиназную систему. Возросшая интенсивность метаболизма ведёт к увеличению потребления кислорода и выделения углекислого газа и тепла. После истощения аэробного пути получения энергии активизируется аэробный гликолиз, что сопровождается накоплением лактата и приводит к метаболическому ацидозу.

В мышечной ткани нарастает отёк. Повреждение стенок мышечных клеток вызывает массивный рабдомиолиз, что сопровождается гиперкалиемией, гиперкальциемией, миоглобинурией и повышением уровня креатинфосфокиназы в крови.

Резкие сдвиги электролитного баланса угнетают сердечно-сосудистую деятельность, вызывают отёк головного мозга.

Клиника и диагностика злокачественной гипертермии

Согласно большинству источников, ранним признаком злокачественной гипертермии может быть быстрое нарастание уровня углекислого газа в выдыхаемом воздухе.

Другими признаками злокачественными гипертермии являются тахикардия и тахипноэ, цианоз, нестабильность артериального давления, генерализованная мышечная ригидность и резкое повышение температуры тела.

Для правильной оценки появившейся тахикардии и лихорадки во время операции следует помнить, что помимо злокачественной гипертермии, эти симптомы могут сопровождать тиреотоксикоз, феохромоцитому, поражения гипоталамуса, злокачественный нейролептический синдром.

Чаще всего при злокачественной гипертермии развивается контрактура жевательной мускулатуры в ответ на введение сукцинилхолина. Это может быть первым симптомом злокачественной гипертермии.

Нарушения сердечного ритма, служащие признаком злокачественной гипертермии, могут быть в виде желудочковых тахикардий и экстрасистолий.

Лабораторные исследования при злокачественной гипертермии свидетельствуют о развитии ацидоза, коагулопатии.

Терапия злокачественной гипертермии

Первым из экстренных мероприятий, которые должны быть осуществлены при достоверно диагностированной злокачественной гипертермии, должно быть прекращение введения всех триггерных препаратов.

Должна быть настроена оксигенация высокого потока - 10 л/мин.

Далее непременно должен быть введён дантролен в дозе 2,5 мг/кг. Болюсное введение препарата осуществляется до полного купирования симптомов злокачественной гипертермии. Общее количество затраченного дантролена может достигать 10 мг/кг.

Корректировать метаболический ацидоз следует внутривенным введением бикарбоната под контролем газового состава крови. Гиперкалиемия требует введения растворов глюкозы с инсулином.

Для охлаждения пациента применяется холодный физиологический раствор, который вводят каждые 15 минут из расчёта 15 мг/кг.

Симптоматическая терапия заключается в купировании аритмий новокаинамидом или лидокаином. Для поддержания адекватного диуреза назначают маннитол или фуросемид. Проводится также коррекция сопутствующей коагулопатии.

Купирование острой фазы злокачественной гипертермии является показанием для перевода пациента в отделение реанимации, где за ним устанавливается круглосуточное наблюдение с определением газового состава крови, электролитов, уровня креатинкиназы и миоглобина, а также внутривенное введение дантролена.

купить кислородный коктейль

Комментарии

Ольга 17 Августа 2011 Надеюсь, пользователи интернета, прочитавшие эту статью, расскажут и предостерегут от мошенников своим пожилых близких, ведь сумма, которую требуют за установку "льготного фильтра" равна сумме пенсии, а приходят мошенники как раз в числах, когда пенсия уже должна быть получена и хранится в бабушкиной шкатулке, кроме того, если денег не хватает, наглые продавцы предлагают занять недостающую сумму у соседей или родственников. А бабушки - люди ответственные и добропорядочные, они сами голодать будут, но долг за ненужный фильтр выплатят... вася 18 Апреля 2012 оприделитесь с местонахождем на карте Алексей 17 Августа 2011 лучшеб они как раньше книжки продавали по офисам:(Алексей 24 Августа 2011 если у вас возникли проблемы с использованием програмы, пожалуйста, оставляйте свои комментарии тут или пишите на почту автору милованов евгений иванович 26 Августа 2011 Спасибо,программа хорошая.Если возможно внести изменения - продолжении листка нетрудоспособности другим пользователемне можем убрать код заболевания,дату выдачи,пол.Если было бы возможным сделать просто здесь чистые поля,было бы замечательно.Milovanov_ei vsw.ru EVK 27 Августа 2011 Для врачей и ЛПУ: на сайте http://medical-soft.narod.ru выложена программа SickList для заполнения листов нетрудоспособности по приказу МЗСР РФ №347-н от 26.04.2011 г.
В настоящее время программа успешно используется в следующих ЛПУ:
- ГП №135, г. Москва
- ГБ N13, г. Нижний Новгород
- ГКБ №4, г. Пермь
- ООО «Первый травмпункт », г. Пермь
- ЗАО МЦ "Талисман", г. Пермь
- "Философия красоты и здоровья" (Москва, Пермский филиал)
- МУЗ "ЧРБ №2", г. Чехов, Московская обл.
- ГУЗ КОКБ, г. Калининград
- Чер. ЦРБ, г. Череповец
- МУЗ " Сысольская ЦРБ", Республика Коми
- ООО "Центр реабилитации", г. Обнинск, Калужская область,
- ГКБ №29, Кемеровская область, г. Новокузнецк
- Поликлиника КОАО "Азот", г. Кемерово
- МУЗ ЦРБ Саратовского района
- Поликлиника № 2 МУЗ "Коломенская ЦРБ"
Есть информация о внедрении еще
примерно в 30 организациях, в т.ч.
в Москве и С.-Петербурге. Лена 1 Сентября 2011 Прикольно! Только прочитала статью, как...в дверь позвонили и деду предложили фильтр! Аня 7 Сентября 2011 Я тоже в свое время столкнулась с угрями,что я только не делала,куда не обращалась...я думала что ничего мне не поможет,вроде лучше становится,а через время опять все лицо страшное,я уже никому не верила.Как-то мне в руки попал журнал "Своя линия" и там статья про угри и как можно от них избавиться.Не знаю что меня толкнула,но я опять обратилась к врачу,который комментировал ответы в том журнале. Пару чисток,несколько пилингов и три раза лечения лазером,с домашней косметикой у меня и так все впорядке,и вы бы меня видели. Я сейчас не могу поверить,что у меня была такая проблема.Похоже все реально,главное попасть в нужные руки. Кирилл 8 Сентября 2011 Замечательный врач! Профессионал своего дела! Таких людей мало! Все выполняет очень качественно и безболезненно! Это самый лучший врач, которого я встречал! Андрей 28 Сентября 2011 Очень хороший специалист, рекомендую. Красавица к тому же... Артём 1 Октября 2011 Ну не знаю...Моя тётка тоже себе поставила фильтр от них. Говорит, что довольна. Я воду попробовал. На вкус значительно лучше, чем из-под крана. А в магазе я видел пятиступечатые фильтры по 9 тыр. Так что, вроде не жулики. Всё работает, вода идёт приличная и на том спасибо.. Сергей Иванович 8 Октября 2011 Зря на них наговаривают, система отличная, и с документами у них все в полном порядке, жена проверяла она у меня юрист по образованию,и я хочу сказать спасибо этим ребятам, что бы ты ходил по магазинам искал этот фильтр, а здесь тебе принесли, установили, да еще и любые неполадки устраняют, у меня эта система стоит больше 7мес. фильтра поменяли все отлично,вы бы видели какое состояние было у фильтров, все коричневые в слизи, ужас одним словом,а те кто не ставит они просто не ходят думать о себе, и о своих детях, я зато теперь могу смело налить своему ребенку воды из-под крана, ни за что не боясь! Светлана 19 Октября 2011 Самая отвратительная больница, какую я только знаю!!! Такое хамское и потребительское отношение к женщинам - просто диву даешься, как такое еще может быть в наше время! Приехала на скорой с кровотечением ложиться на сохранение беременности. Меня убеждали что нельзя сохранить беременность, что уже идет выкидыш, сейчас мы вас почистим и все будет хорошо! Представляете! Попросила сделать УЗИ, на Узи показало что ребенок жив, бьется сердце и можно сохранить ребенка. Не далась на чистку, им пришлось положить меня на сохранение. Лечили Викасолом и папаверином. ВСЕ!!! Ни витаминов, ни капельниц, НИЧЕГО! Ну да ладно, слава Богу, сбежала оттуда через 3 дня, лечилась дома. Лечение назначила мой врач-гинеколог, капельницы тоже дома делали... Еще неизвестно, чем бы все закончилось, останься я там еще на недельку... А сейчас все хорошо, в августе родила девочку, здоровую, крепкую... Сейчас звонит мне моя сестра. Ей в конс. вчера сказали что она беременна, срок 3 недели. Сегодня открылось кровотечение со сгустками и т.д. Сделала УЗИ, сказали бегом бежать в больницу на чистку. Дежурная КАК ВСЕГДА Автозаводская... Так ведь ее не приняли!!! С кровотечением! Больница дежурная!!! Суки просто! И еще разговаривают так по хамски... Я найду на вас управу, сейчас же позвоню куда надо. А коммент оставляю для других - чтоб обходили это логово... Elenna 25 Октября 2011 провела детство там. понравилось.
Хотя уколы до жути не любила как и массаж. Елена 25 Октября 2011 да уж, на эту больницу много кто зуб точит! Удачи Светлана в Ваших делах. У самой такое же мнение об этой больнице. Елена 25 Октября 2011 кто как работает. вернее продвигает товар. У меня аквафор стоял (кувшинчик), так вода тоже из него на порядок лучше воды из под крана!
Дело в навязывании своего продукта, как я поняла. Теперь от Цептера бегут как от огня. как раз из-за излишней навязчивости. Мила 25 Октября 2011 мне там очень нравиться, квалифицированные специалисты, и стараются ничего не втюхать, а именно подобрать! Из минусов отмечу. очереди. Достаточно популярный центр. И за линзы и растворы без бешеной наценки спасибо большое! Миша 25 Октября 2011 по свей работе сталкивался с дистрибьюторами разных производителей электронных сигарет. И есть фиговые - типа pons, а есть хорошие - типа rich. К сожалению в Ижевске продаются самые дешевые, то есть самые фиговые. Но! от электронных сигарет запаха никакого! И их плюс, что нет смол, которые как раз являются канцерогенами! Бросить курить. с их помощью тяжко. а не мешать другим и уменьшить значительно вред от сигарет - получиться! Даня 25 Октября 2011 вот, жулики! разворовали!!! Елена 28 Января 2012 В декабре были у нас,собирали собрание,задело меня тогда качество нашей воды я из Казани,но тогда не поставили сын сказал что не нужно!А вот недавно зашла в магазин с гейзером там у них тоже 5 ступеней как и здесь цена 9700,вот теперь даже незнай,нужно было поставить ведь они так и стоят,тут прям на дому продают да без магазиных накруток!Нужно смотреть что б все документы были в порядке прежде чем покупать. нет имя 28 Января 2012 тут для ся сам решаешь либо хочешь либо нет!Тя же не силком его заставляют ставить.договор вон еще есть,сначало поставят а потом чемто недовольны сначало думать надо когда деньги отдаешь.бред Екатерина 29 Января 2012 Теперь и в Чебоксарах, Чувашская Республика....Люди, будьте бдительны! Ника 26 Января 2012 Работаю в сельской местности.Нашим выплачивают компенсацию примерно 100 - 300 рублей.Это за что?А от нашего начальника райздрава ничего не дождешь.И вообще - как долго можно терпеть таких хамов и невежд(начальников)из - за которых кадры в прямом смысле "текут"?! Аксинья 28 Ноября 2011 Была один раз: предварительно узнав можно ли сделать ЭКГ, сказали подойти на следующий день к 16:00, в итоге прихожу, а мне говорят нет, не кому сделать или ждите еще час, пока врач не придет. В итоге подождала я этот час, сделали, попросила без описания, как оказалось цена с описанием и без одинаковая, хотя на кануне говорили, что без описания дешевле.
Вывод: девушки на ресепшене не понравились, кислые выражения лиц. Такое ощущение, что они мне одолжение делают. Вадяй 28 Ноября 2011 Недавно побывал у вас на приеме, впечатления очень хорошие, приветливый персонал, на приеме доктор всё грамотно объяснил, сразу сделали УЗИ, сдал анализы
на приеме был на Пушкинской, анализы и УЗИ на Советской...всем огромное спасибо!!!
Алексей Михалычу отдельный привет!!!

Содержание

Многие заболевания сопровождаются жаром. Однако не все знакомы с понятием гипертермия – что это такое и как отличить высокую температуру инфекционной этиологии от злокачественной. Патология представляет собой сбой работы механизмов терморегуляции в организме человека. В зависимости от причин состояния, в каждом случае отличаются симптомы и способы лечения.

Что такое гипертермия

С латинского языка термин Hyperthermia переводится, как чрезмерное тепло. Синдром гипертермии у ребенка или взрослого развивается по разным причинам. Он представляет собой накопление избыточного тепла в организме человека и повышение температуры тела. Подобное состояние вызывают разные внешние факторы, следствием которых является затруднение теплоотдачи либо увеличение поступления тепла извне. В международной классификации болезней данная патология имеет код (МКБ) М-10.

Недуг является защитной реакцией организма на негативные внешние раздражители. При максимальном напряжении механизмов, регулирующих температуру тела, состояние начинает прогрессировать. Показатели могут достигать 41 – 42 градусов, что опасно для здоровья и жизни человека. Состояние сопровождается сбоем процессов метаболизма, кровообращения, обезвоживанием. В результате жизненно важные органы не получают кислород и питательные вещества. У больного могут развиться судороги.

Искусственную гипертермию применяют в терапии при онкологии. Она представляет собой введение горячего лекарственного препарата в очаг заболевания. При локальной гипертермии также воздействуют на опухоль с целью нагревания, но с помощью энергетических источников. Процедуры проводятся с целью уничтожения раковых клеток и для улучшения восприимчивости органов к химиотерапии.

Признаки

Патология, вызвавшая жар, проявляется у пациентов выраженными симптомами. Если недуг прогрессирует, то можно заметить следующие признаки нарушения терморегуляции:

• усиленное потоотделение;
• тахикардия;
• учащенное дыхание;
• вялость, плаксивость – при заболевании ребенка;
• сонливость или повышенная возбудимость – у взрослых;
• судороги;
• потеря сознания.

Причины

Сбой работы механизмов теплоотдачи происходит по разным причинам. Начиная лечение, стоит определить физиологические и патологические признаки недуга. Важно отличать высокую температуру, вызванную повышенной активностью, от симптома заболевания. Особенно, когда дело касается ребенка. Неправильная диагностика приводит к необоснованной терапии.

У здорового человека причинами жара могут быть следующие факторы:

• перегрев организма;
• переедание;
• интенсивные физические нагрузки;
• стресс.

Главным звеном патогенеза тепловых ударов является перегревание. Кроме того, оно может возникать, если человек одет не по погоде, находится в душном помещении длительное время или пьет мало воды. При перегревании организма часто развивается гипертермия кожи. Это расстройство особенно характерно для новорожденных детей при неправильном уходе.

Физические нагрузки тоже провоцируют кратковременную гипертермию. Активная деятельность в саду или спортивные занятия приводят к мышечному разогреву и влияют на показатели температуры тела. Аналогичный эффект вызывает жирная пища. Резко появляется жар и из-за стресса, но нормализуется вместе с эмоциональным состоянием человека. Во всех описанных случаях терапия не проводится.

Патологические причины лихорадки (гипертермии) представлены ниже:

• Инфекционное заражение бактериального или грибкового типа, гельминтозы, воспалительные заболевания.
• Травмы, но чаще температура повышается при инфекционных осложнениях.
• Отравление, попадание в кровь токсинов экзогенного или эндогенного происхождения.
• Злокачественные опухоли (гистиоцитоз, лейкоз, лимфомы).
• Расстройство работы иммунной системы (коллагеноз, лихорадка на фоне лечения).
• Поражение сосудов. Сильный жар часто сопровождает инсульты и инфаркты.
• Перекрут яичка (у мальчиков или мужчин). На фоне данного заболевания развивается местная паховая гипертермия.
• Метаболические расстройства (тиреотоксикоз, порфирия, гипертриглицеридемия).

Виды гипертермии

Данное расстройство появляется по разным причинам, поэтому медики выделяют несколько видов патологии:

1. Красная гипертермия. Этот вид условно называют самым безопасным для человека. Процесс кровообращения при этом не нарушается, сосуды кожи и внутренних органов равномерно расширяются, что приводит к повышению теплопродукции. При этом у больного красная и горячая кожа, а сам он ощущает сильный жар. Такое состояние возникает, чтобы предотвратить перегрев жизненно важных органов. Если нормальное охлаждение не функционирует, то могут развиться серьезные осложнения, нарушение работы систем организма, потеря сознания.
2. Бледная гипертермия. Она очень опасна для человека, поскольку предусматривает централизацию кровообращения. Периферические сосуды спазмируются, а процесс теплоотдачи отсутствует частично или полностью. Симптомы этой патологии провоцируют отек мозга и легких, судороги, потерю сознания. Пациенту холодно, кожа имеет белый оттенок, потоотделение отсутствует.
3. Нейрогенная. Такое нарушение развивается при злокачественных или доброкачественных опухолях мозга, серьезных травмах головы, локальных кровоизлияниях, аневризме.
4. Эндогенная. Этот вариант патологии часто сопровождает интоксикацию и представляет собой скопление тепла в организме при неспособности его полноценного выведения.
5. Экзогенная гипертермия. Данная форма недуга появляется на фоне жаркой погоды или теплового удара. Процессы терморегуляции не нарушаются, поэтому патология относится к физическим разновидностям. Проявляется недуг головной болью, покраснением, тошнотой.

Злокачественная гипертермия

Это состояние является редким, но опасным для здоровья и жизни человека. Как правило, склонность к злокачественной гипертермии передается потомкам от родителей по аутосомно-рецессивному типу. Развивается патология только во время ингаляционного наркоза и может привести к смерти пациента в случае неоказания своевременной помощи. Причины прогрессирования недуга следующие:

• интенсивные физические нагрузки в условиях жаркого климата;
• злоупотребление алкоголем;
• длительный прием нейролептиков.

Способствовать появлению злокачественной гипертермии могут следующие заболевания:

• врожденная форма миотонии;
• мышечная дистрофия;
• ферментная недостаточность;
• миотоническая миопатия.

Гипертермия неясного генеза

Постоянная или скачущая гипертермия, появляющаяся по непонятным причинам, относится к нарушениям неясного генеза. При этом температура тела может превышать показатели в 38 градусов несколько недель подряд. Почти в половине всех случаев недуга причинами являются воспалительные процессы и заболевания (туберкулез, эндокардит, остеомиелит).

Еще одним провоцирующим фактором может стать скрытый абсцесс. 10-20 % случаев возникновения гипертермии этого вида связаны с появлением раковых опухолей. Патологии соединительной ткани (красная волчанка, ревматоидный артрит, полиартрит) вызывают такое нарушение в 15 % случаев. Из более редких причин гипертермии неясного генеза можно выделить аллергию на медикаменты, легочную эмболию, нарушение метаболических процессов в организме.

Опасность для организма

Важно начинать лечение гипертермии своевременно, чтобы избежать серьезных последствий. При появлении гипертермии совместно с нарушением нормального охлаждения, нужно учитывать, что организм способен выдержать нагревание до 44-44,5 градусов. Особенно опасна патология для людей с заболеваниями сердца и сосудов. Сильный жар у таких пациентов может закончиться летальным исходом.

Диагностика

С учетом большого разнообразия симптомов гипертермии, диагностировать нарушение и выявить его причины трудно. Для этого применяют целый комплекс мер. Тесты направлены на выявление воспалительных процессов и инфекционного заражения. Основные меры диагностики состояния представлены ниже:

• осмотр пациента;
• сбор жалоб;
• общие анализы мочи и крови;
• рентгенография грудной клетки (электрокардиография или эхокардиография);
• поиск патологических (инфекционных, бактериологических, серологических, гнойно-воспалительных) изменений в организме.

Лечение

Процедура нормализации температуры тела не предусматривает лечение заболевания, спровоцировавшего состояние. Если патология вызвана острыми инфекциями, врачи не рекомендуют начинать активно бороться с ней, чтобы не оставить организм без естественного защитного механизма. Все методы терапии нужно выбирать с учетом этиологии недуга и состояния больного.

Основные мероприятия при сильном жаре следующие:

• отказ от кутания;
• обильное питье;
• коррекция температуры окружающей среды (проветривание помещения, нормализация уровня влажности и прочее);
• прием антипиретиков.

Если недуг стал следствием длительного пребывания на солнце, рекомендуется вывести больного на воздух, желательно в тень. Физические нагрузки исключаются. Пациенту обязательно дают обильное питье. Можно приложить холодный компресс на крупные артерии и вены, чтобы облегчить состояние. Если у больного наблюдается рвота, проблемы с дыханием, потеря сознания, то нужно вызывать бригаду скорой помощи.

Первая помощь при гипертермии

Если у пациента резко повысилась температура тела, то до начала любых мероприятий важно выяснить причины состояния. Гипертермия требует срочного понижения показателей. Однако первая помощь при патологиях бледного, красного, токсического типов различается в связи с разным патогенезом нарушений. Ниже представлены подробные инструкции по оказанию первой помощи пациентам с таким недугом.

При красном типе патологии проводят следующие мероприятия:

1. Раскрывают больного.
2. Проветривают помещение.
3. Дают большое количество жидкости.
4. Прикладывают к телу холодные компрессы или пузырьки со льдом (над проекцией крупных вен и артерий).
5. Делают клизмы с водой не горячее 20 градусов.
6. Вводят внутривенно растворы для охлаждения.
7. Делают ванну с прохладной водой до 32 градусов.
8. Дают нестероидные противовоспалительные препараты.

При бледной форме гипертермии:

1. Дают пациенту нестероидные противовоспалительные лекарства.
2. Для устранения спазма сосудов вводят внутримышечно препарат Но-шпа.
3. Растирают кожу пациента спиртосодержащим раствором. К нижним конечностям прикладывают грелки.
4. После перехода бледной формы в красную проводят мероприятия для другого типа недуга.

При токсической форме проводят следующие мероприятия:

1. Вызывают пациенту реанимацию.
2. Обеспечивают венозный доступ.
3. По возможности обеспечивают венозную инфузию глюкозы, солевого раствора.
4. Колют внутримышечно спазмолитики и антипиретики.
5. Если другие меры не обеспечивают нужный эффект, внутривенно вводится Дроперидол.

Физическое охлаждение

Существует 2 метода охлаждения организма при повышенной температуре. Показатели контролируют каждые 20-30 минут. Физический способ охлаждения со льдом проводится по следующей инструкции:

1. Приложить пузырь со льдом к голове и в области крупных артерий и вен на расстоянии 2 см. Между льдом и телом проложить пленку.
2. Зафиксировать такой ледяной компресс на 20-30 минут
3. По мере таяния льдинок из пузыря сливают воду и добавляют кусочки льда.

Охлаждение спиртом проводится так:

1. Подготовить спирт 70 градусов, холодную воду, ватные диски.
2. Намочить вату в спирту, обработать: виски, подмышки, сонную артерию, локтевые и паховые складки.
3. Повторять протирание свежим тампоном каждые 10-15 минут.

Жаропонижающие препараты

Если температура тела пациента поднялась выше отметки 38,5 градусов, допускается применение антипиретиков. Как правило, пьют такие препараты, как Парацетамол, Ибупрофен, Цефекон Д, Ревалгин. Взрослым можно дать Ацетилсалициловую кислоту, а в детском возрасте это средство не назначают из-за опасности осложнений в работе печени. Нельзя чередовать разные антипиретики. Интервал между приемами препарата должен быть не менее 4 часов.

Правила лечения гипертермии жаропонижающими лекарствами таковы:

1. Парацетамол и лекарства на его основе (Цефекон Д) быстро всасываются в кровь, обеспечивают устранение жара на период до 4 часов. Новорожденным дают препараты в виде сиропа с интервалом не менее 8 часов. Суточная доза: до 60 на 1 кг веса.
2. Ибупрофен и его аналоги дают быстрый эффект, но имеют больше противопоказаний. Назначают их при воспалениях и боли, сопровождающихся сильным жаром и лихорадкой. Суточная доза – не более 40 мг средства на 1 кг веса.
3. Ревалгин и другие препараты на основе метамизола натрия назначают при спазмах и болезненных ощущениях, которые сопровождаются высокой температурой. Лекарства данной группы имеют массу противопоказаний и побочных эффектов. Суточная доза: до 4 мл.

Последствия и осложнения

Угрожать жизни пациента могут следующие последствия и осложнения, характерные для сильного жара:

• отек головного мозга;
• паралич центра терморегуляции;
• почечная недостаточность острой формы (ОПН);
• паралич дыхательного центра;
• сердечная недостаточность;
• паралич сосудодвигательного центра;
• прогрессирующая интоксикация на фоне ОПН;
• судороги;
• кома;
• повреждение функциональных элементов нервной системы на фоне перегрева;
• летальный исход.

Профилактика

Чтобы не допустить развития патологии, нужно соблюдать меры профилактики:

• придерживаться правил работы в горячих цехах;
• соблюдать гигиену;
• не допускать изнеможения;
• не перегружать организм во время тренировок;
• избегать стрессовых ситуаций;
• выбирать одежду из натуральных тканей;
• носить головные уборы в жаркую погоду.

Видео

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Гипертермия (от ὑπερ- - «чрезмерно» и θέρμη - «теплота») - повышение температуры тела выше 37 °С - возникает при нарушении равновесия между процессами теплопродукции и теплоотдачи.

Различают 3 типа гипертермических реакций: Нормальные: медленное (0, 1 °С в час) повышение температуры до 37, 5 - 38 °С Патологические: как симптом гнойно-инфекционных осложнений, следствие действия пирогенных веществ Злокачественные: быстрое (1 °С в час) повышение температуры до 41- 42 °С, сопровождающееся усилением катаболизма, угнетением дыхания, кровообращения, иммунных реакций и выраженными метаболическими расстройствами.

Особой формой гипертермической реакции является злокачественная гипертермия (ЗГ) в сочетании с ригидностью скелетных мышц, вследствие острого гиперметаболизма скелетной мускулатуры. Она характеризуется быстрым повышением температуры до 42 °С, возникающим при проведении общей анестезии или сразу же после неё (вызывается летучими ингаляционными анестетиками, сукцинилхолином и, вероятно, стрессом), и проявляется повышенным потреблением О 2, накоплением лактата и продукцией большого количества СО 2 и тепла.

История изучения ЗГ 20 е годы – описана «бледная гипертермия Омбредана» 1960 год – данная патология впервые была описана Denborough и опубликована в журнале “Lancet” как случай периоперационной гипертермии у молодого человека. Доказательство наследственного характера ЗГ 80 е годы – открыт рианодиновый рецептор, доказана его роль в развитии патогенеза ЗГ 90 е годы – начало активного клинического применения дантролена

Частота синдрома ЗГ Частота у взрослых 1: 50, 000 общих анестезий с применением сукцинилхолина 1: 220, 000 общих анестезий без сукцинилхолина Абортивные и стертые формы 1: 4, 500 общих анестезий с применением триггерных препаратов. Частота у детей 1: 15, 000 общих анестезий с применением сукцинилхолина. Описаны случаи ЗГ у детей 5 -ти и 6 -ти месячного возраста (синдром Омбредана). У мальчиков встречаемость ЗГ в 4 раза чаще.

Генетика ЗГ Злокачественная гипертермия наследуется аутосомно-доминантно. Дефект приходится на RYR-1 ген, расположенный на длинном плече 19 -й хромосомы (19 q 13. 1) и отвечающий за кодирование рианодинового рецептора (кальциевый канал саркоплазматического ретикулума). Более 25 мутаций этого гена связаны со злокачественной гипертермией.

Заболевания, наиболее часто связанные со ЗГ Синдром King-Denborough Болезнь центральных волокон (central core disease) Мышечная дистрофия Duschenne Мышечная дистрофия Fukuyama Миотония (miotonia congenita) Синдром Schwartz-Jampel

Патогенез ЗГ 1. Действие триггера на мутированный рецептор RYR-1 2. Выброс большого количества Са 2+ из СПР 3. Стойкое сокращение скелетных мыщц 4. Истощение запасов АТФ и запуск гликогенолиза и фосфорилаткиназную систему 5. Повышение потребления О 2, образование СО 2 и тепла 6. Запуск анаэробного метаболизма 7. Накопление лактата, развитие метаболического ацидоза 8. Рабдомиолиз 9. Гиперкалиемия, гиперкальциемия, миоглобинурия и повышение креатинфосфокиназы в крови 10. Угнетение ССС, отёк головного мозга

Механизм развития ЗГ Основной патофизиологический механизм состоит в избыточном освобождении Ca 2+ из саркоплазматического ретикулума и неспособности мембранной Са-АТФазы удерживать его концентрацию в саркоплазме. Т. о. , происходит разобщение механизмов сокращения и релаксации скелетного миоцита, в норме реализуемых активным транспортом Ca 2+

Динамика развития ЗГ Первичный процесс затрагивает лишь поперечнополосатые мышцы. В дальнейшем грубые метаболические и электролитные нарушения приводят к декомпенсации кровообращения, отеку легких и головного мозга, почечной недостаточности, синдрому ДВС и другим расстройствам, в конечном итоге ведущим к полиорганной недостаточности

Функция RYR-1 Рианодиновый рецептор (Ry. R-1) в мышечных клетках выполняет важнейшую функцию сопряжения потенциала действия с мышечным сокращением. В скелетных мышцах рианодиновые рецепторы активируются посредством специализированного механизма прямого электромеханического сопряжения В норме импульс по нервной клетке передаётся на стенку мышечной клетки, что приводит к деполяризации клеточной мембраны. Через дигидроперидиновый рецептор (DHPR) на плазмалемме деполяризация передаётся на рианодиновый рецептор Ry. R-1

Триггерные агенты ЗГ Химические вещества, при воздействии которых запускаются патологические механизмы ЗГ Сукцинилхолин Векуроний Панкуроний Декаметоний Диэтиловый эфир Галотан Энфлюран Изофлюран Дезфлюран Севофлюран

ЗГ может быть спровоцирована и такими нефармакологическими факторами, как страх перед операцией, стресс и травма. Сообщения о развитии синдрома у людей без применения триггерных препаратов крайне редки.

Безопасные препараты при ЗГ Барбитураты Бензодиазепины Опиоиды Закись азота Нестероидные недеполяризующие миорелаксанты Все местные анестетики Этомидат Пропофол Кетамин

Формы течения ЗГ 1. Классическая молниеносная (фульминантная) 2. Прогредиентная (медленно текущая) 3. Абортивная (легкая с неполными клиническими проявлениями)

Клинические проявления ЗГ Тахикардия (необъяснимая) Гиперкапния Тахипноэ Мышечная ригидность Цианоз Резкое повышение температуры Нестабильное кровяное давление Аритмия (желудочковая) Ацидоз (респираторный и метаболический) Коагулопатия (ДВС-синдром)

Причины, вызывающие рост концентрации СО 2 в конце выдоха 1. Снижение элиминации СО 2 из организма: § Углубление анестезии у пациентов на спонтанном дыхании § Недостаточный поток свежего газа в наркозном аппарате, рассоединение шлангов § Неправильный подбор параметров вентиляции (снижение минутной вентиляции легких) § Патология лёгких: обструкция верхних дыхательных путей, аспирация, однолёгочная интубация, пневмоторакс, гемоторакс, отёк лёгких, РДСВ 2. Поступление в организм экзогенного СО 2 - лапараскопия 3. Повышенное образование СО 2 (сепсис и др.) 4. Погрешности в мониторинге 5. Злокачественная гипертермия

Мышечная ригидность Генерализованная мышечная ригидность наблюдается в развёрнутой стадии ЗГ. Может быть выражен от лёгкой неподатливости до генерализованной мышечной контрактуры. Курареподобные миорелаксанты не купируют контрактуру, вызванную ЗГ Доставляет значительные трудности при интубации

Гипертермия Повышение температуры может оказаться достаточно поздним симптомом ЗГ. Важна не столько высокая температура кожных покровов, сколько темп её нарастания. Для ЗГ характерно молниеносное повышение температуры тела от нормальных величин до 41 -42° С и выше. Температура нарастает со скоростью большей, чем 0, 5° С за каждые 15 минут

Состояния, сопровождающиеся гипертермией и тахикардией Большое количество покрывал или перегрев согревающего матраса. Сопутствующая патология: инфекция, тиреотоксикоз, феохромоцитома, несовершенный остеогенез, трансфузионные осложнения. Патология ЦНС: поражения гипоталамуса (аноксия, отёк, травма). Реакции на введение препаратов - злокачественный нейролептический синдром (ЗНС), серотониновый синдром, реакция на простагландин Е 1, ингибиторы моноаминоксидазы, амфетамин, кокаин, трициклические антидепрессанты, атропин, гликопирролат, дроперидол, метоклопрамид (церукал), кетамин, синдром отмены леводопы. Погрешности аппаратуры или её неправильное использование: неисправность температурных датчиков, перегрев поступающих к пациенту газов. Злокачественная гипертермия

Поздние симптомы В результате обширного рабдомиолиза развивается миоглобинемия и миоглобинурия, клинически проявляющаяся тем, что моча приобретает “цвет кока-колы” В поздней стадии ЗГ может развиться тяжёлая коагулопатия, проявляющаяся, как правило, ДВС-синдромом. Угроза обширного кровотечения требует тщательного наблюдения за свёртывающей системой крови. Смерть при ЗГ может наступить в результате остановки сердца, повреждения головного мозга, внутреннего кровотечения или поражения других систем организма.

Диагностические тесты Наиболее специфичным диагностическим тестом является галотан-кофеиновый контрактильный тест. Этот тест является на 100% чувствительным и на 78% специфичным Измерение уровня креатинкиназы является малодостоверным скрининг-тестом, когда его используют для выявления случаев ПЗГ применительно ко всей популяции. Этот же лабораторный метод оказывается очень полезен при тестировании отдельных семей с ПЗГ На сегодняшний день не существует ни одного неинвазивного теста, позволяющего четко диагностировать ПЗГ

Протокол ведения больного с острым эпизодом ЗГ (MHAUS) Немедленно прекратить введение всех триггерных препаратов. Вызвать помощь! Гипервентиляция легких 100% кислородом. Ввести в/в дантролен в дозе 2 -3 мг/кг. Общая доза вместе с повторными введениями препарата может составить до 10 мг/кг и более. Коррекция метаболического ацидоза в/в введением 1 -3 м. Экв/кг НСО 3 -. Активное охлаждение пациента. Вводить в/в охлаждённый физиологический раствор по 15 мл/кг каждые 10 минут 3 раза, выполнять лаваж полостей тела холодными растворами, лед на голову, шею, в пах. Коррекция гиперкалиемии в/в введением концентрированных растворов глюкозы с инсулином (0, 5 г/кг глюкозы и 0, 15 Ед/кг инсулина), затем Ca. Cl 2 2 -5 мг/кг.

Лечение аритмии в/в введением новокаинамида (1 мг/кг/мин до 15 мг/кг) или лидокаина (1 мг/кг). Блокаторы кальциевых каналов в сочетании с дантроленом противопоказаны. 31 Поддерживать адекватный диурез (не менее 1 мл/кг/час) в/в введением маннитола 0, 5 г/кг (во флаконе с дантроленом содержится маннитол в количестве 150 мг на каждый мг дантролена) или фуросемида (0, 5 -1, 0 мг/кг). Установить уретральный катетер. Катетеризировать центральную вену для проведения адекватной инфузионной терапии и измерения ЦВД. Катетеризировать артерию для проведения инвазивного гемодинамического мониторинга и анализа артериальной крови. Мониторировать кислотно-основной статус организма, газы крови, концентрацию сывороточных электролитов (Na, K, Ca, Cl, P) (каждые 10 минут), уровень креатинфосфокиназы, состояние гемостаза (коагуляционные тесты). Коррекция возможной коагулопатии.

Лечение в ОРИТ Когда миновала острая фаза, показан перевод пациента в отделение интенсивной терапии. Наблюдение в отделении ИТ не менее 24 ч. Продолжать вводить дантролен по 1, 0 мг/кг каждые 6 часов в течение 24 -48 часов. Продолжать мониторинг газов крови, уровня креатинкиназы, электролитов, миоглобина в сыворотке и в моче. Коагуляционные тесты необходимо проводить каждые 6 часов до их нормализации. Постоянно следить за температурой тела.

Фармакология Дантролена Дантролен – это мышечный релаксант, способный связываться с рианодиновыми рецепторами и предотвращать тем самым дальнейшее высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума клетки. Дантролен не «удаляет» кальций из цитоплазмы клетки Замедляет высвобождение Са 2+ из СПР. Антиаритмические свойства Снижает сократимость миокарда Повышать ОПСС, не влияя на ср. АД

Анестезия у пациентов с предрасположенностью к ЗГ Индукция барбитуратами и сбалансированная анестезия с закисью азота, опиоидами, бензодиазепинами и нестероидными недеполяризующими мышечными релаксантами. Инфузия пропофола. Региональная анестезия. Местная анестезия на фоне медикаментозной седации.

В операционной должен находиться стандартный набор требуемых для адекватной терапии ЗГ лекарственных препаратов и расходных материалов. Охлаждающие пакеты кладутся рядом с операционным столом. В наркозном аппарате не должно быть следов ингаляционных анестетиков. Можно использовать либо аппарат, который никогда не эксплуатировался с ингаляционными анестетиками, либо предварительно очищенный наркозный аппарат.

Что это такое злокачественная гипертермия? Это предположительно врожденный дефект скелетной мускулатуры, при котором препараты, применяемые при наркозе, запускают самоподдерживающийся гиперметаболизм или сокращения скелетной мускулатуры.

Во избежание запуска у пациента потенциально жизнеугрожающего эпизода злокачественной гипертермии анестезиолог перед наркозом должен:

1. тщательно оценить у него риск развития злокачественной гипертермии,
2. убедиться в наличии необходимого медперсонала и технических возможностей (включая адекватную поддержку дантроленом) для диагностики и лечения скоротечной реакции злокачественной гипертермии,
3. выбрать регионарную или общую анестезию без применения триггерных препаратов,
4. убедиться в том, что сведения о пациенте были переданы в соответствующие инстанции (например, в США существует ассоциация злокачественной гипертермии — АЗГСША).

Оценка риска злокачественной гипертермии

К группе высокого риска развития интраоперационного эпизода злокачественной гипертермии относятся пациенты с эпизодами побочных метаболических и мышечных реакций на анестетики в анамнезе; также повышают риск родство первой степени с лицом, предрасположенным к злокачественной гипертермии, наличие у пациента миопатии, ассоциированной с предрасположенностью к злокачественной гипертермии (болезнь центрального стержня или синдром Кинга-Денбро). При плановой анестезии необходимо оценить склонность пациента к злокачественной гипертермии, связавшись с соответствующими центрами (в частности в США это информационный центр АЗГСША — 888-274-7899, http://www.mhreg.org/, или bwb+@pitt. edu), где вы получите информацию об эпизодах злокачественной гипертермии у пациента. Если же пациент не зарегистрирован в базе данных, необходимо изучить документацию о предшествующих анестезиях. В случае неопределенного статуса пациента в отношении злокачественной гипертермии надо рассмотреть возможность консультации с экспертом горячей линии или диагностической мышечной биопсии. Отдельные члены хорошо изученных семейств могут определить свою предрасположенность к злокачественной гипертермии на основании молекулярно-генетического анализа. При необходимости проведения экстренного или неотложного оперативного вмешательства необходимо осуществлять меры профилактики злокачественной гипертермии.

Злокачественная гипертермия при наркозе

А . До проведения планового оперативного вмешательства проверьте и оцените возможности медицинского учреждения. В операционном блоке необходимо иметь в наличии 36 ампул дантролена (и стерильной воды для инъекций). В случае возникновения криза злокачественной гипертермии для ее лечения всегда должна иметься специально обученная бригада специалистов. Необходима оснащенная лаборатория, позволяющая немедленно определять газовый и электролитный состав крови, а также наличие возможностей для стабилизации состояния критического пациента. Если возможности учреждения по лечению фульминантного эпизода злокачественной гипертермии не соответствуют требованиям, процедуру следует отложить до появления соответствующих возможностей.

Б . Подготовьте наркозно-дыхательный аппарат таким образом, чтобы его агрегаты не содержали игналяционных анестетиков. Удалите анестетик из испарителя и отключите его от дыхательного контура, «продувайте» дыхательный контур воздухом или кислородом со скоростью 10 л/мин в течение 10 мин, используйте новые дыхательные шланги, мешок-резервуар и абсорбент углекислого газа. Альтернативой будет применение запасного наркозно-дыхательного аппарата и в/в анестетиков.

В . Осуществляйте мониторинг, включающий:

• капнометрию капнографом или масспектрометром с постоянным выводом на дисплей концентрации выдыхаемой углекислоты,
• (не используйте жидкокристаллические кожные датчики),
• пульсоксиметрию;
• осуществляйте аускультацию в динамике.

Используйте новые ларингеальные маски и оборудование для обеспечения проходимости дыхательных путей.

Г . Избегайте применения анестезиологических препаратов, являющихся триггерами злокачественной гипертермии. Желательно использование анксиолитика, если у пациента в анамнезе имеются указания на аномальные температурные реакции, мышечные спазмы или стрессовую миоглобинурию. У пациентов с предрасположенностью к злокачественной гипертермии регионарная анестезия является самым предпочтительным методом во всех подходящих для этого случаях. Все местные анестетики, включая лидокаин, безопасны. Пациенткам повышенного риска в отношении злокачественной гипертермии следует установить и проверить проходимость эпидурального катетра в первый период родов. При необходимости проведения общей анестезии, исключите применение препаратов, перечисленных в таблице выше. По возможности избегайте значимых перепадов температуры тела пациента. При проведении общей анестезии предпочтительна контролируемая вентиляция, так как повышение концентрации СО 2 в выдыхаемом воздухе незамедлительно будет замечено, что позволит рано выявить злокачественную гипертермию. Проявляйте бдительность в отношении любых признаков злокачественной гипертермии, и при развитии ее эпизода незамедлительно начните лечение.

Д . Если анестезиологическое пособие прошло без осложнений, наблюдайте пациента как минимум в течение 3 ч после операции. В случаях, когда наблюдался любой значимый симптом злокачественной гипертермии, осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом до тех пор, пока не пройдет 12-24 ч после исчезновения последнего симптома злокачественной гипертермии.

В США пациент и его семья могут получить обучающие материалы от АЗГСША (http://www.mhreg.oig/) и зарегистрироваться в ее базе данных. Пациент должен заказать специальный сигнальный медицинский браслет, если у него такого еще не имеется.

Лечение злокачественной гипертермии

Криз скоротечной (фульминантной) злокачественной гипертермии — редкое, но потенциально фатальное осложнение. Необходимое условие предупреждения смертности и снижения частоты этого гиперметаболического статуса — ранняя диагностика с проведением немедленного, адекватного лечения. Эффективное лечение требует прекращения введения триггерного анестетика и быстрого в/в введения дантролена. Все острые реакции злокачественной гипертермии требуют лечения дантроленом.

A . Острый эпизод злокачественной гипертермии возникает во время или после введения триггерного анестетика: сукцинилхолина или любых ингаляционных анестетиков. Клинические проявления и лабораторные находки включают:

• тахикардию,
• ригидность жевательной мускулатуры,
• общую ригидность мускулатуры,
• появление пятен на коже,
• цианоз,
• тахипноэ,
• аритмии, в том числе желудочковую тахикардию и фибрилляцию,
• остановку сердца (),
• гипертензию,
• потливость,
• резкий подъем температуры,
• повышение кровоточивости,
• миоглобинурию,
• повышение уровня креатинкиназы,
• гиперкапнию,
• респираторный ацидоз,
• метаболический ацидоз,
• гиперкалиемию.

Б . Ригидность жевательной мускулатуры (мышечный спазм продолжительностью более 30 с, не проходящий после введения сукцинилхолина, — значимо препятствующий раскрытию рта) может свидетельствовать об эпизоде фульминантной злокачественной гипертермии, либо быть изолированной побочной реакцией на анестетик. Даже если спазм жевательной мускулатуры не сопровождается респираторными метаболическим ацидозом и гиперкалиемией, перейдите на ведение анестезии препаратами, не являющимися триггерными агентами, и осуществляйте мониторинг центральной температуры и концентрации СО 2 в выдыхаемом воздухе, либо прекратите хирургическое вмешательство. Титруйте дозы инфузионных сред и диуретиков для достижения диуреза более 1-2 мл/кг/ч (оцените необходимость ). Пошлите образцы крови и мочи на определение наличия миоглобина, а в случае, если эпизод значимой миоглобинурии устранить не удалось, проконсультируйтесь с нефрологом. Определяйте уровень креатинфосфокиназы (КФК) каждые 6 ч в течение суток. В послеоперационном периоде обследуйте пациентов, у которых имел место эпизод спазма жевательной мускулатуры, и в случае, если не было выявлено патологии височно-нижнечелюстного сустава, направляйте таких пациентов в центр диагностики злокачественной гипертермии. Передайте информацию о таких пациентах в информационный центр злокачественной гипертермии.

B . При возникновении злокачественной гипертермии следует проводить дифференциальную диагностику с:

• поверхностной анестезией,
• гипоксией,
• гиперкапнией,
• ятрогенной гипертермией,
• тепловым ударом,
• гиперкалиемической кардиоплегией на фоне невыявленной ранее мышечной дистрофии,
• злокачественным нейролептическим синдромом,
• сепсисом,
• тиреотоксикозом,
• наркотическим опьянением (экстази и т. д.),
• воздействием рентгенконтрастных препаратов на ЦНС.

Определите газовый состав артериальной и венозной крови. Пока газовый состав крови неизвестен, осуществляйте контроль вентиляции по объему. Ранним проявлением злокачественной гипертермии может являться повышенная концентрация СО 2 в выдыхаемом воздухе либо быстрое повышение концентрации СО 2 у пациентов, не имеющих бронхоспазма, на фоне адекватной и вентиляции. Прекратите внешнее согревание пациента, измерьте центральную температуру и подсчитайте скорость ее повышения (скорость повышения более 0,25 °С/мин позволяет предположить наличие злокачественной гипертермии).

Г . При подозрении на фульминантную злокачественную гипертермию продолжите анестезию препаратами, не являющимися триггерами злокачественной гипертермии, и начните ее лечение. Разведите дантролен в стерильной воде для инъекций, не содержащей консервантов, и введите в/в в дозе 2,5 мг/кг. Если реакция не устраняется в течение ближайшего времени, вводите дополнительные дозы дантролена до тех пор, пока не уменьшатся проявления злокачественной гипертермии — ригидность мышц/метаболический или респираторный ацидоз. Определите как минимум одного человека на разведение дантролена. Если эпизод злокачественной гипертермии не рецидивирует, осуществите трехкратное введение дантролена в дозировке 1 мг/кг с интервалом 6 ч. При возникновении фульминантной злокачественной гипертермии пациенты выживают лишь при условии осуществления ранней и адекватного лечения дантроленом. Побочные эффекты дантролена — генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность.

Д . Если на момент возникновения эпизода злокачественной гипертермии пациент еще не интубирован, осуществите (без введения сукцинилхолина). Осуществляйте вентиляцию пациента (FiО2 1,0), добиваясь снижения РСО 2 до 35, что может потребовать увеличения дыхательного объема втрое. Осуществите замену дыхательных шлангов и мешка-резервуара наркозно-дыхательного аппарата. Проводите постоянный мониторинг EtCО 2 и установите мочевой и артериальный катетеры. Установите центральный венозный катетер, так как возможны значительные изменения волемического статуса. Осуществляйте измерение температуры в двух точках.

Проведите забор крови для определения:

• газового состава артериальной и венозной крови,
• уровня лактата,
• концентрации электролитов (включая калий и кальций),
• миоглобина,
• продуктов деградации фибрина,
• протромбинового времени,
• международного нормализованного отношения, частично-тромбопластинового времени (МНО, ЧТВ),
• фибриногена,
• количества тромбоцитов.

Определите концентрацию миоглобина в моче. При необходимости повторяйте лабораторные исследования.

Е . Осуществляйте охлаждение пациента до 37 °С (охлаждающие одеяла, ледяной лаваж полостей тела, в/в ведение охлажденных инфузионных сред). Поддерживайте диурез на уровне 1-2 мл/кг/ч, осуществляйте коррекцию метаболического ацидоза и гиперкалиемии. У маленьких детей со скрытыми миопатиями после воздействия сукцинилхолина или ингаляционных анестетиков могут развиться выраженный рабдомиолиз и гиперкалиемическая остановка сердца. Осуществляйте коррекцию гиперкалиемии солями кальция (у детей), бикарбонатом, глюкозо-инсулиновой смесью и адреналином. Может возникнуть потребность в проведении гемодиализа и искусственного кровообращения. При необходимости вводите антиаритмики. Для консультации по ведению криза злокачественной гипертермии звоните в вышестоящие инстанции. Не транспортируйте пациента до стабилизации состояния, за исключением случаев, когда требуется осуществление искусственного кровообращения, что невозможно в данном учреждении.

Ж . При рецидиве симптомов злокачественной гипертермии, осуществите в/в введение дантролена (2,5 мг/кг, болюсом, далее титруйте до достижения эффекта). Осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом в течение 12 ч после последнего введения дантролена. У пациента может развиться острая почечная недостаточность, острая печеночная недостаточность, дисфункция ЦНС (судороги, инсульт, параплегия или квадриплегия), сердечная недостаточность (как правило, после остановки сердца на фоне гиперкалиемии) и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС). Сообщите об эпизоде злокачественной гипертермии в информационный центр злокачественной гипертермии и направьте пациента и его родственников в соответствующие учреждения для получения ими обучающих материалов. После выздоровления пациента направьте его в диагностический центр злокачественной гипертермии для выявления у него предрасположенности к данной патологии. Дети, перенесшие остановку сердца в результате гиперкалиемии, должны быть направлены к неврологу для выявления скрытой миопатии. До выписки из стационара пациенты должны сделать запрос на специальный сигнальный браслет. Пациент или его родители должны оповестить родственников первой и второй линии родства о возможном наличии у них предрасположенности к злокачественной гипертермии.