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Piante d'appartamento
Sono le coagulopatie emorragiche più comuni e gravi causate da deficit dei fattori VIII (emofilia A) e IX (emofilia B).
Emofilia A 90% Emofilia B 10%
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EREDITÀ DELL'EMOFILIA A e B
Recessivo, legato al cromosoma X. In un paziente affetto da emofilia, tutte le figlie sono portatrici; tutte le figlie sono conduttrici del cromosoma X emofilico hanno una probabilità del 50% di dare alla luce maschi affetti da emofilia; Il 50% alle ragazze che trasmettono l'emofilia.
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CLASSIFICAZIONE PER GRADO DI SEVERITÀ
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Per tutta la vita del paziente, il livello del fattore nel sangue rimane stabile. Se il livello cambia di oltre il 3%, si tratta di un errore di laboratorio. I documenti indicano sempre a che ora è stato prelevato il sangue dopo la somministrazione dei farmaci analisi La transizione dell'emofilia spontaneamente dalla forma grave a quella più leggera è impossibile
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Clinica dell'emofilia
Il tipo di sanguinamento dell'ematoma è caratteristico Neonati - cefaloematomi, ecchimosi Prima età - emorragie alla testa e ai glutei Da 3-5 anni - danni al sistema muscolo-scheletrico
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Danni al sistema muscolo-scheletrico
Emartrosi Sinovite acuta e poi cronica Impregnazione di tessuti e articolazioni con emosiderina Formazione di osteoartrosi cronica e osteoporosi
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Fasi del danno articolare
1 precoce - aumento di volume, espansione dello spazio articolare, compattazione e ispessimento della capsula 2 cambiamenti nell'epifisi delle ossa, contratture, ipotonia muscolare 3 aumento di volume, grave deformazione. amiotrofia, contratture, restringimento degli spazi articolari, osteoporosi 4 anchilosi
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Metodi di ricerca congiunta
Ecografia a raggi X Scansione isotopica Artroscopia MRI
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Dinamica del processo patologico
EMORRAGGIE Emartrosi acuta e ricorrente Reazione immunoinfiammatoria sinoviale Reazione di fase acuta Sinovite cronica asettica Distruzione del tessuto cartilagineo e osseo Artrosi terminale distruttiva-proliferativa
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Ematomi post-traumatici e postoperatori (hanno un tipo ritardato, 30 - 120 minuti dopo l'intervento chirurgico) Ematuria - può essere accompagnata da colica renale, può essere spontaneo Il sanguinamento gastrointestinale può essere spontaneo, più spesso associato all'assunzione di aspirina Emorragie nel cervello e nel midollo spinale Le emorragie nel mesentere e nell'omento possono simulare un addome acuto e gli ematomi retroperitoneali e le grandi emorragie nella zona pelvica possono portare allo sviluppo di pseudotumori emofilici.
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La comparsa di anticorpi anti-fattore VIII nel sangue è meno comune IX Si sviluppa durante la terapia sostitutiva L'attività degli inibitori del fattore antiemofilico è misurata in unità Bethesda (BE) Si verifica nel 2-18% dei pazienti con emofilia Più spesso nelle forme gravi Può essere sospettato quando l’efficacia della terapia sostitutiva diminuisce
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Malattie concomitanti
Epatite B e C – 80-90% CMV EBV HIV (America ed Europa)
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Diagnostica
La violazione del meccanismo interno della coagulazione del sangue si manifesta con: prolungamento dell'APTT, prolungamento del tempo di sanguinamento - determinazione di VIII o IX nel plasma - determinazione degli inibitori immunitari dei fattori nel plasma - valutazione completa delle condizioni del sistema muscolo-scheletrico - determinazione di infezione virale
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TRATTAMENTO
L’emivita del fattore VIII in circolazione è di 12 ore. L’emivita del fattore IX è di 24 – 28 ore, cioè. il primo va somministrato 2 volte più spesso del secondo
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TERAPIA DEL SECOLO PASSATO
Emofilia A - crioprecipitato Emofilia B - FFP Questa terapia non consente di aumentare il livello del fattore di oltre il 10% e di mantenerlo ad un livello del 5% e superiore per diversi giorni
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L'unità di attività dei farmaci antiemofilici è la quantità di fattore VIII o IX contenuta in 1 ml. sangue medio del donatore con un contenuto del 100% di questi fattori. Ciascuna unità di fattore VIII, convertita in kg. il peso corporeo del paziente, ne aumenta la concentrazione plasmatica dell'1,3±0,6%.
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È stata proposta la formula DOSE unità = (M × Uf): 1,3 M – massa in kg. UV – livello specificato del fattore DOSE. unità = 0,5 ×M×Nu M-massa Livello Nu-richiesto in % o unità. in 100 ml. 0,5 se M≥ 60 kg, inferiore a 60 - 0,7, inferiore a 30 kg - 1,0
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Il mantenimento del livello del fattore al 40-50% e in caso di sanguinamento grave al livello del 60-100% garantisce sempre un'emostasi affidabile!!!
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Terapia delle forme inibitorie dell'emofilia
Il farmaco Feiba-immuno viene somministrato per via endovenosa in dosi di 50-100 UI 2 volte al giorno Regolamento Bon - infusioni di 100-200 unità/kg/giorno di fattore VIII concentrato per 2-3 anni con somministrazione simultanea di Feiba-immuno
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Inibitori della fibrinolisi nel trattamento dell'emofilia
Acido aminocopronico: utilizzato solo localmente
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Applicazione delle CGV
Principalmente Diprospan intra/articolare, depot=medrol Noltrex - sostituto artificiale del liquido sinoviale quando la terapia GCS è inefficace
Coagulazione del sangue
Coagulazione del sangue- un complesso processo biologico di formazione di filamenti proteici di fibrina nel sangue, che formano un coagulo di sangue, a seguito del quale il sangue perde la sua fluidità, acquisendo una consistenza di formaggio.
La coagulazione è il processo di coagulazione del sangue. Quando la parete del vaso viene distrutta, le piastrine si raccolgono nel sito della lesione e rilasciano tromboplastina che, insieme al calcio, alla vitamina K e alla protrombina, promuove la conversione del fibrinogeno in fibrina. Si formano reti di fibrina, dove vengono trattenute le cellule del sangue. Questo è un coagulo di sangue, un trombo. Il processo di coagulazione dura 3-8 minuti.
Fattori della coagulazione plasmatica
I. Fibrinogeno
II. Protrombina
III. Fattore della coagulazione del sangue (tromboplastina)
IV. Ioni Ca++
V. Fattore della coagulazione del sangue (Proaccelerina)
VII. Fattore della coagulazione del sangue (Proconvertina)
VIII. Fattore della coagulazione del sangue (globulina antiemofila)
IX. Fattore di coagulazione del sangue (fattore Natale)
X. Fattore di coagulazione del sangue (fattore Stewart-Prower)
XI. Fattore di coagulazione del sangue (fattore di Rosenthal)
XII. Fattore di coagulazione del sangue (fattore di Hageman)
XIII. Fibrinasi (fattore stabilizzante la fibrina, fattore di Fletcher)
L'emofilia (in greco antico αἷμα - "sangue" e φιλία - "amore") è una malattia ereditaria associata a cromosoma x e associato a una violazione dei processi di coagulazione del sangue. Questa malattia è caratterizzata da manifestazioni quali: emorragie nelle articolazioni, nei muscoli e organi interni, sia spontanei che conseguenti a lesioni o interventi chirurgici.
L'emofilia si riferisce alla diatesi emorragica causata da una violazione della formazione di tromboplastina - la prima fase della coagulazione del sangue e, a seconda del fattore di carenza, si distinguono tre tipi di emofilia: A, B e C.
Emofilia A (D66)
È il tipo più comune (circa l'80% di tutti i casi), che si basa su un difetto genetico nella sintesi della globulina antiemofila (fattore VIII). La diagnosi viene effettuata valutando il coagulogramma per la presenza del fattore VIII della coagulazione. La terapia sostitutiva viene utilizzata per il trattamento: per via endovenosa - Octanate, Immunat, Koganate FS, Recombinate, Hemoctin e Koate-DVI.
Emofilia B (D67)
Lo sviluppo di questo tipo di emofilia si basa sulla carenza del fattore Natale (fattore IX). In questo caso, per il trattamento vengono utilizzati vari prodotti sanguigni, ad esempio siero antiemofilico contenente il fattore IX e il complesso protrombinico, che comprende i fattori della coagulazione del sangue II, VII, IX, X.
Emofilia C (D68.1)
Il tipo più raro di malattia (solo circa il 5%) è causato dalla carenza del fattore Rosenthal (fattore XI). Questa forma di emofilia si verifica sia negli uomini che nelle donne con la stessa frequenza. Nel quadro clinico il sanguinamento spontaneo è assente o insignificante. Molto spesso non è richiesto alcun trattamento e durante gli interventi chirurgici e il parto complicato da sanguinamento vengono eseguite trasfusioni a getto di plasma fresco congelato.
17 Sauir. Bukilemdik emofilia kuni
17 Sauir. KazAkparat Zhyl Sayyn 17 sÖsuirde аlemnі̣ k̩ptegen elderі Dͯniezh̯zіlіk federazione dell'emofilia figlio azione figlio katysyp, Bukіlеlemdіk emofilia k̯nіn atap ̩tedi. Densaulyk ministerligіnі̣ saktau melimetterynshe, tuttavia, sarà possibile osservare il suo problema. nazaryn
Bukіlяlemdіk emofilia kunіne oray Repubbliche del Kazakistan Densaulyk saktau ministerligіgіnі̣ bastamasymen naukastar ushyn "Ashyk esik" kunderi zhariyalandy. L'ematologo darіgerlerdin kenes beru kabinteri ornalaskan oblis ortalyktaryn barlygynda tagin kenester beriledi. Respublika dengeyde Astanada ornalaskan Zhedel medicinely komek Republicalyk ortalygynda barlyk kelushilerge birkatar medicinelyk kyzmetter: ematologo uomini orthopedterdin kenesteri, kan uyysu soldi di fabbrica in mio figlio in questo articolo, деруг орилік и ззинзиншіуже ͛угізу̛уту, buyndar̓agnѓtі risonanze tomografia zhasau zhaře baska ̛ћзмитер карсетиледі.
Emofilia. Tieni presente che i tatuaggi sono correlati tra loro e l'aura è correlata agli affari. Aurudyn non può essere sicuro di essere in grado di farlo. Emofilia belgіleri balalyk shakta anyktalganmen eseye kele basesidi. Degenmen, emofiliaco keibir turleri erkekter arasynda kezdesedi. Sogylgan ovunque ci siano terri asty, et arasy t.b. Gerlerden kan ketedi. La fornitura d'acqua deve essere utilizzata quando è necessario lavare la toilette.
L'emofilo iii (dal greco antico αἷ α - greco antico μ - "sangue" e φιλία "amore") è una rara malattia ereditaria associata a una violazione della coagulazione (il processo di coagulazione del sangue). Con questa malattia si verificano emorragie nelle articolazioni, nei muscoli e negli organi interni, sia spontaneamente che in seguito a lesioni o interventi chirurgici. Con l'emofilia, il rischio di morte del paziente per emorragia nel cervello e in altri organi vitali, anche con traumi minori, aumenta notevolmente. I pazienti affetti da emofilia grave sono soggetti a disabilità a causa di frequenti emorragie nelle articolazioni (emartro) e nel tessuto muscolare (ematomi). L'emofilia si riferisce alla diatesi emorragica causata da una violazione della componente plasmatica dell'emostasi (coagulopatia).
L'emofilia si verifica a causa di un cambiamento in un gene sul cromosoma X. Esistono tre tipi di emofilia (A, B, C).
Portatori conosciuti[modifica | modifica codice] La persona affetta da emofilia più famosa della storia è stata la regina Vittoria; A quanto pare, questa mutazione si è verificata nel suo genotipo de novo, poiché non ci sono casi di emofilia nelle famiglie dei suoi genitori. In teoria, ciò sarebbe potuto accadere se il padre di Vittoria non fosse in realtà Edoardo Augusto, duca di Kent, ma qualche altro uomo (con emofilia), ma non ci sono prove storiche a favore di ciò. Uno dei figli di Vittoria (Leopoldo, duca d'Albany), così come un certo numero di nipoti e pronipoti (nati da figlie o nipoti), tra cui lo zarevich russo Alexei Nikolaevich, soffrivano di emofilia. Per questo motivo questa malattia ha ricevuto i seguenti nomi: “malattia vittoriana” e “malattia reale”. Inoltre, a volte nelle famiglie reali, per mantenere il titolo, erano consentiti i matrimoni tra parenti stretti, motivo per cui l'incidenza dell'emofilia era maggiore.
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La coagulazione del sangue è un processo biologico complesso di formazione di filamenti proteici di fibrina nel sangue, che formano coaguli di sangue, a seguito dei quali il sangue perde la sua fluidità, acquisendo una consistenza di formaggio.
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Nel suo stato normale, il sangue è un liquido che scorre liberamente con una viscosità vicina a quella dell'acqua. Ci sono molte sostanze disciolte nel sangue, di cui le proteine del fibrinogeno, la protrombina e gli ioni calcio sono le più importanti nel processo di coagulazione. Il processo di coagulazione del sangue si realizza mediante un’interazione in più fasi sulle membrane fosfolipidiche (“matrici”) delle proteine plasmatiche chiamate “fattori della coagulazione del sangue”. Questi fattori includono proenzimi che, dopo l'attivazione, vengono convertiti in enzimi proteolitici; proteine che non hanno proprietà enzimatiche, ma sono necessarie per la fissazione sulle membrane e l'interazione dei fattori enzimatici tra loro.
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Dopo il danneggiamento delle pareti dei vasi sanguigni, la tromboplastina tissutale entra nel sangue, che attiva il meccanismo di coagulazione del sangue attivando il fattore XII. Può essere attivato per altri motivi, essendo un attivatore universale dell'intero processo.
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In presenza di ioni calcio nel sangue, avviene la polimerizzazione del fibrinogeno solubile e la formazione di una rete priva di struttura di fibre di fibrina insolubili. A partire da questo momento, gli elementi formatisi del sangue cominciano a filtrare in questi fili, creando ulteriore rigidità per l'intero sistema, e dopo un po' di tempo formano un coagulo di sangue che ostruisce il sito di rottura, da un lato, impedendo la perdita di sangue, dall'altro. dall'altro bloccando l'ingresso nel sangue di sostanze esterne e di microrganismi. La coagulazione del sangue è influenzata da molte condizioni. Ad esempio, i cationi accelerano il processo e gli anioni lo rallentano. Inoltre, ci sono molti enzimi che bloccano completamente la coagulazione del sangue, oltre ad attivarla.
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Emofilia. L'emofilia (incoagulabilità del sangue) è una delle malattie genetiche più gravi, causata dall'assenza congenita dei fattori della coagulazione VIII e IX nel sangue. Il decorso della malattia è accompagnato da frequenti emorragie nei tessuti molli, nelle articolazioni e negli organi interni. A causa della natura specifica della malattia, il sistema muscolo-scheletrico è il primo a soffrirne, il che porta alla disabilità e all'incapacità lavorativa dei pazienti. Frequenti emorragie nelle articolazioni portano alla loro distruzione irreversibile. L'emorragia negli organi vitali può portare alla morte del paziente.
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L'emofilia si verifica a causa di un cambiamento in un gene sul cromosoma X. Esistono tre tipi di emofilia (A, B, C). L'emofilia A (una mutazione recessiva nel cromosoma X) è causata da un difetto genetico, l'assenza di una proteina essenziale nel sangue, il cosiddetto fattore VIII (globulina antiemofila). Questa emofilia è considerata classica; si verifica più spesso, nell'80-85% dei pazienti affetti da emofilia. Si osserva un grave sanguinamento durante lesioni e operazioni a un livello di fattore VIII del 5-20%. L'emofilia B è causata da un difetto del fattore IX nel sangue (una mutazione recessiva sul cromosoma X). La formazione di un tappo di coagulazione secondario viene interrotta. L'emofilia C è causata da un difetto del fattore ematico XI (una mutazione autosomica recessiva) ed è conosciuta soprattutto tra gli ebrei ashkenaziti. Attualmente l'emofilia C è esclusa dalla classificazione perché suo manifestazioni cliniche significativamente diverso da A e B.
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Di solito soffrono gli uomini, mentre come portatrici dell'emofilia sono le donne, che di solito non ne soffrono, ma possono dare alla luce figli o figlie portatrici malate. Sebbene la malattia sia attualmente incurabile, il suo decorso viene controllato attraverso iniezioni del fattore di coagulazione mancante, il più delle volte isolato dal sangue di un donatore. Alcuni emofiliaci sviluppano anticorpi contro la proteina sostitutiva, portando ad un aumento della dose necessaria del fattore o all'uso di sostituti come il fattore VIII suino. In generale, gli emofiliaci moderni con trattamento adeguato vivere quanto le persone sane.
